朗格罕細胞肉瘤MDT

2018年7月27日上午唐山市人民醫(yī)院多學科會診中心，為血液科一位疑似朗格罕細胞肉瘤和/或鼻咽癌的患者組織了多學科會診。經(jīng)過7個科室專家的反復論證，最終確診為朗格罕細胞肉瘤并形成了一個最佳的診療方案。

本次多學科會診由血液科提出申請。參加會診的專家有：血液科張成俠主任，病理科李紅民主任，放化一科楊俊泉主任，耳鼻喉科張軍主任，影像科李曉陽主任，皮膚科王海燕主任，全科醫(yī)學科金吉明主任等。同時，唐山市玉田縣中醫(yī)院劉金東副院長帶領的劉亞峰主任，馬向民主任，孫立柱主任，江曉秀主任等也參加了會診討論。

首先血液科劉東芳主任醫(yī)師詳細介紹了患者病情、診斷和治療情況：

患者主因：左側頸部淋巴結腫14余月，再次腫大1月余,發(fā)熱3天2018.07.03入院（第6次住院）。

查體：體溫 ：7.7℃,脈搏 ：89次/分,呼吸：20次/分,輕度貧血貌，皮膚無瘀點瘀斑，周身無紫紺、黃染。周身皮膚色素沉著伴脫屑，局部破潰、疼痛，無膿性分泌物，頸部、腋下、腹股溝可觸及數(shù)個腫大淋巴結，頸部最大3.5x2cm，質硬，壓痛，胸骨無壓痛，雙側肺呼吸音粗，可聞及干啰音。心界不大，心率89次/分，律規(guī)整，無額外心音。腹軟，腹部無壓痛及反跳痛，無肌緊張，腹部未觸及包塊。肝脾未觸及。病理征陰性。

既往體健。

患者于14月余前無明顯誘因出現(xiàn)左頸腫物，質硬，間斷低熱，無畏寒、寒戰(zhàn)，聽力下降，無消瘦、盜汗，無關節(jié)腫痛，感乏力，無胸悶、氣短，無腹痛、腹瀉，無嘔血、便血，于某醫(yī)院淋巴結切檢取病理：（頸部）考慮淋巴瘤，給予中藥口服（具體方劑不詳），口服藥物后腫物略有縮小，后于“….醫(yī)院”病理會診：（頸部）考慮淋巴結朗格罕氏組織細胞增生癥。免疫組化：CD35(-)，CD21(-)，CD23(-)，CD3(T細胞+)CD20(B細胞+)，CD68(+)，CD1a(+)，Ki67（35%），Bcl-2（+）；Vimentin（-）；S-100（+），CK（部分+）。腫物逐漸增大，2017.12.19于我院病理科會診（H171444）：（左頸部）符合淋巴結朗格罕氏細胞肉瘤，CD1a（+），CD21（-），CD23(-)，CD4（-），CK（+），Ki67（30%），S-100(+)，Vimentin（-）。2018.1.11去“….醫(yī)院”會診：（左頸部）符合朗格罕氏組織細胞增生癥部分區(qū)域核分裂較多，提示病變向朗格罕氏組織細胞肉瘤轉化，S-100(部分+)，CD1a(部分+)LCA(部分+),AE1/AE3(部分+)CD30(部分+)CD68(部分+)CD163(部分+)CD3(-)CD23(-)CD21(-)CD35(-)Vimentin（-）,Ki67（35%）。

2017.03.30在某醫(yī)院淋巴結切檢：考慮淋巴瘤。

2017.11.23頭顱核磁：兩側半卵圓中心、放射冠、左側島葉腔隙性腦梗死，兩側篩竇、左側蝶竇、右側上頜竇粘膜增厚；左側上頜竇積液。

2017.4.11病理，考慮為淋巴結Langerhans組織細胞增生癥。2017.12.191病理，符合淋巴結節(jié)朗格罕氏細胞肉瘤。

2018.1.16入住我院血液科：再次切檢淋巴結。左頸部：淋巴結正常結構消失，代之以梭形細胞彌漫樣、結節(jié)狀增生，細胞異型性明顯，核分裂像36個/10HPF，結合免疫組化符合朗格罕斯細胞肉瘤。

免疫組化結果： CD1a(+),CK(+),Ki-67(+50%),S-100(+),Vimentin(-)。

目前化療方案應用較多的為CHOP方案和局部放療。

MDT現(xiàn)場

會診專家就患者情況做了進一步深入的溝通。

經(jīng)過60分鐘的討論，最終確診為朗格罕細胞肉瘤并行成了一個最佳的診斷和治療方案。

朗格罕細胞肉瘤（LCS）是一種及其罕見的以朗格罕斯細胞惡性增殖及播散為主要特征的惡性腫瘤，被認為是LCH的高級別變異型，可以原發(fā)，也可由LCH發(fā)展演變而來。本病臨床罕見，1984年由Wood等首例報道。通過Pubmed文獻檢索，國內外相關文獻報道共有30余例。 LCS可發(fā)生任何年齡階段，發(fā)病年齡從10歲至81歲不等，眾位年齡；中位年齡51.5歲，男女比例1：1，女性稍多于男性。

 病因及發(fā)病機制尚未明確，目前報道認為，與免疫調節(jié)失控、朗格罕斯細胞增殖紊亂有關。此外，一些LCS病歷可能與其他腫瘤有關，如濾泡性淋巴瘤、腺癌、生殖細胞腫瘤，也可發(fā)生于經(jīng)過長期治療的精神分裂癥患者；近年來相繼有關于器官移植后發(fā)生LCS的報道。

可累及全身各組織、器官，如淋巴結、皮膚、肝、脾、肺、骨及各種軟組織，也可浸潤骨髓發(fā)展為白血病，造成多系統(tǒng)、多灶性損害。其中淋巴結及皮膚是兩個最易受累的組織器官。

血液科張成俠主任

病理科李紅民主任

放化一科楊俊泉主任

耳鼻喉科張軍主任

影像科李曉陽主任

皮膚科王海燕主任

全科醫(yī)學科金吉明主任

多學科診療模式（multiple disciplinary team，簡稱MDT）起源于上世紀90年代，由美國的醫(yī)療專家組率先提出。在該模式下，來自外科（腫瘤外科）、（腫瘤）內科、放療科、放射科、病理科、內鏡中心等科室的專家組成一個比較固定的治療團隊（即MDT），針對某一疾病、某個病人，通過會診談論的形式，提出最佳治療方案。MDT診療模式是以病人為中心，將多學科的診治優(yōu)勢強強聯(lián)合，以期達到臨床治療的最大獲益。其實受益的患者也不僅是腫瘤和癌癥患者。目前，我國處于老齡化社會，老年人多病纏身，有些疾病不是一個科室就能解決的，需要多個科室聯(lián)合診治才能得到最佳方案。比如一位糖尿病患者，后期并發(fā)癥，心腦血管等多種疾病，就需要相應科室的醫(yī)生來診斷。特別是對于疑難病復雜病患者，借助多學科會診可以享受到一站式醫(yī)療服務，不用多個科室東奔西跑，真正體現(xiàn)了“以病人為中心的理念”。通過醫(yī)生圍著患者轉，達到讓患者少跑路、看好病，不僅增強患者的獲得感，還提高了患者的滿意度。這種診療方式，唐山市人民醫(yī)院在近年已開始嘗試應用，并且組建了上百人的專家?guī)?，先后有許多患者從多學科就診中受益。

唐山市人民醫(yī)院會診中心簡介

唐山市人民醫(yī)院會診中心將本著一切為病人服務的原則，集中全院在腫瘤診治及與對外合作方面的資源優(yōu)勢，對腫瘤患者提供多學科協(xié)作會診服務，通過綜合多學科專家會診意見，確定最佳診治方案，使患者能夠得到最準確的治療，從而實現(xiàn)規(guī)范化精準治療。為有特殊需求的患者提供國內外遠程會診服務及境外醫(yī)療服務。（會診專家團隊詳見：https://hzzx.tsrmyy.cn/Html/News/Columns/486/Index.html）。

提供的多學科會診服務有：

1.首診疑似或初次診斷為惡性腫瘤的患者；

2..復發(fā)及疑難復雜患者；

3.臨床確診困難或療效不滿意的疑難、危重患者；

4.出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥的患者；

5. 涉及有多專業(yè)科室治療手段的患者；

6. 有國內外會診需求的患者。

圖片：馮美珠/文字：白碩

唐山市人民醫(yī)院會診中心

                    2018年7月27日