一 概述

肌肉萎縮是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細(xì)甚至消失等導(dǎo)致的肌肉體積縮小。病因主要有： 神經(jīng)源性肌萎縮、肌源性肌萎縮、廢用性肌萎縮和其他原因性肌萎縮。肌肉營(yíng)養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關(guān)系。脊髓疾病常導(dǎo)致肌肉 營(yíng)養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮。肌萎縮患者由于肌肉萎縮、肌無(wú)力而長(zhǎng)期臥床，易并發(fā)肺炎、壓瘡等，加之大多數(shù)患者出現(xiàn)延髓麻痹癥狀，給患者生命構(gòu)成極大的威脅。

二 病因

神 經(jīng)源性肌萎縮常見(jiàn)的原因?yàn)閺U用、營(yíng)養(yǎng)障礙、缺血和中毒。前角病變、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、周?chē)窠?jīng)的病變等均可引起神經(jīng)興奮沖動(dòng)的傳導(dǎo)障礙，從而使部分肌纖維廢 用，產(chǎn)生廢用性肌萎縮。另一方面當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。肌源性肌萎縮是由肌肉本 身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營(yíng)養(yǎng)不良患者，通過(guò)形態(tài)學(xué)檢查證實(shí)為脊髓型肌萎縮。用微電極技術(shù)檢查患肌營(yíng)養(yǎng)不良的動(dòng)物，顯示機(jī)能 性失神經(jīng)肌纖維者約占1/3。兩大類(lèi)疾病可以引起“肌萎縮”：神經(jīng)受損稱(chēng)神經(jīng)源性肌萎縮;肌肉本身的疾病稱(chēng)肌源性肌萎縮。

三 臨床表現(xiàn)

1.大腿肌肉萎縮

以股四頭肌萎縮為主，股骨頭壞死病人及下肢制動(dòng)者出現(xiàn)大腿肌肉萎縮是普通現(xiàn)象，肌肉萎縮的輕重各有不同，大部分廢用性的大腿肌肉萎縮都能恢復(fù)，嚴(yán)重影響患者的行走距離和患者的生活質(zhì)量。

2.小腿肌肉萎縮

是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)不良，肌肉體積較正?？s小，肌纖維變細(xì)甚至消失。

3.肩胛帶肌肉萎縮

是進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮的癥狀和臨床表現(xiàn)。進(jìn)行性四肢近端性肌萎縮常為肌源性萎縮，以四肢的近端及軀干肌明顯，常表現(xiàn)為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無(wú)力。

4.肌源性面部肌肉萎縮

是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營(yíng)養(yǎng)不良患者，通過(guò)形態(tài)學(xué)檢查證實(shí)為脊髓型肌萎縮。另一方面當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。

5.骨間肌和魚(yú)際肌萎縮

通 常以手部小肌肉無(wú)力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側(cè)或雙側(cè)，或從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè)。因大小魚(yú)際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向 上擴(kuò)延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動(dòng)常見(jiàn)，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘發(fā)。少數(shù)肌萎縮肌無(wú)力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部 的伸肌開(kāi)始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開(kāi)始。

四 治療

1.規(guī)范運(yùn)動(dòng)治療

肌肉萎縮引發(fā)的肢體運(yùn)動(dòng)障礙的患者經(jīng)過(guò)正規(guī)的運(yùn)動(dòng)治療可以明顯減少或減輕癱瘓的后遺癥。

2.治療不當(dāng)易出現(xiàn)“誤用綜合征”

有人誤把運(yùn)動(dòng)治療看得特別簡(jiǎn)單，甚至把其等同于“鍛煉”，急于求成，常常事倍功半，且導(dǎo)致關(guān)節(jié)肌肉損傷、骨折、肩部和髖部疼痛、痙攣加重、異常痙攣模式和異常步態(tài)，以及足下垂、內(nèi)翻等問(wèn)題，即“誤用綜合征”。

3.強(qiáng)調(diào)肌肉協(xié)調(diào)性訓(xùn)練

不 適當(dāng)?shù)募×τ?xùn)練可以加重痙攣，適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練可以使這種痙攣得到緩解，從而使肢體運(yùn)動(dòng)趨于協(xié)調(diào)。一旦使用了錯(cuò)誤的訓(xùn)練方法，如用患側(cè)的手反復(fù)練習(xí)用力抓 握，則會(huì)強(qiáng)化患側(cè)上肢的屈肌協(xié)同，使得負(fù)責(zé)關(guān)節(jié)屈曲的肌肉痙攣加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢復(fù)更加困難。其實(shí)，肌肉萎縮肢體運(yùn)動(dòng)障礙 不僅僅是肌肉無(wú)力的問(wèn)題，肌肉收縮的不協(xié)調(diào)也是導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)功能障礙的重要原因。因此，不能誤以為康復(fù)訓(xùn)練就是力量訓(xùn)練。

4.低頻或中頻電刺激、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥，配合針灸/電針和推拿。

五 檢查

1.肌電圖(EMG)。

2.神經(jīng)傳導(dǎo)速度，包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度、感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度、F波、H反射。

3.誘發(fā)電位：包括腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位、視覺(jué)誘發(fā)電位和上、下肢體感誘發(fā)。

4.徒手肌肉力量檢查。

5.肌張力檢查。

6.肌肉圍度測(cè)量。

六 自我調(diào)治

肌萎縮患者除請(qǐng)醫(yī)生治療外，自我調(diào)治十分重要：

1.保持樂(lè)觀愉快的情緒

較強(qiáng)烈的長(zhǎng)期或反復(fù)精神緊張、焦慮、煩躁、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過(guò)程的平衡失調(diào)，促使肌萎縮發(fā)展。

2.合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)

肌 萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充，提供神經(jīng)細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞重建所必需的物質(zhì)，以增強(qiáng)肌力、增長(zhǎng)肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的 食物，并積極配合補(bǔ)氣健脾藥膳，如山藥、黃芪、白蓮、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營(yíng)養(yǎng)、富含能量的半流食 和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營(yíng)養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。

3.勞逸結(jié)合

忌強(qiáng)行性功能鍛煉，因?yàn)閺?qiáng)行性功能鍛煉會(huì)因骨骼肌疲勞，而不利于骨骼肌功能的恢復(fù)、肌細(xì)胞的再生和修復(fù)。

4.預(yù)防感冒、胃腸炎

肌 萎縮患者由于自身免疫機(jī)能低下，或者存在著某種免疫缺陷，肌萎縮患者一旦感冒，病情加重，病程延長(zhǎng)，肌萎無(wú)力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感 染，如不及時(shí)防治，預(yù)后不良，甚至危及患者生命。胃腸炎可導(dǎo)致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對(duì)脊髓前角細(xì)胞有不同程度的損害，從而使肌萎縮患病情反 復(fù)或加重。肌萎縮患者維持消化功能正常，是康復(fù)的基礎(chǔ)。

一 概述肌肉萎縮是指橫紋肌營(yíng)養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細(xì)甚至消失等導(dǎo)致的肌肉體積縮小。病因主要有： 神經(jīng)源性肌萎縮、肌源性肌萎縮、廢用性肌萎縮和其他原因性肌萎縮。肌肉營(yíng)養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關(guān)系。脊髓疾病常導(dǎo)致肌肉 營(yíng)養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮。肌萎縮患者由于肌肉萎縮、肌無(wú)力而長(zhǎng)期臥床，易并發(fā)肺炎、壓瘡等，加之大多數(shù)患者出現(xiàn)延髓麻痹癥狀，給患者生命構(gòu)成極大的威脅。二 病因神 經(jīng)源性肌萎縮常見(jiàn)的原因?yàn)閺U用、營(yíng)養(yǎng)障礙、缺血和中毒…